Vasculitis: també en nens
Les vasculitis no són malalties exclusives d’adults, al contrari, també poden afectar els més petits. Poden inflamar artèries (artritis) o capil·lars, però no s’han de confondre amb la flebitis, és a dir, la inflamació de les venes que causa les varius. Són malalties diferents. Mentre que les flebitis són molt freqüents (sobretot, a causa de trastorns vasculars i insuficiència de la circulació de tornada venosa), les vasculitis són malalties molt poc freqüents i considerades rares, i són d’altres els motius que les originen.
Les vasculitis són d’origen autoimmunitari, això significa que l’organisme reacciona amb una resposta immunològica inadequada davant de factors ambientals, de tipus infecciós (no al·lèrgic), que encara no són ben coneguts. I aquesta resposta anòmala es tradueix en una inflamació dels vasos sanguinis.
Els gens que provoquen les vasculitis estan en estudi, però és clar que hi ha una susceptibilitat genètica perquè una persona la desenvolupi, de manera que un individu amb un gen que la faci susceptible ha d’ensopegar amb un factor ambiental perquè activi la malaltia. Per tant, una infecció de les vies respiratòries seria l’encenedor per a encendre la flama que provoqués la malaltia.
Aquesta inflamació provoca una disminució del flux sanguini en el vas inflamat i, per tant, una isquèmia (falta de reg) en l’òrgan o territori irrigat pel vas. Aquesta isquèmia pot provocar problemes greus en el ronyó (fallada renal), en l’intestí (dolor abdominal agut) i, fins i tot, pot afectar de forma severa el cor.
Hi ha dos tipus principals de vasculitis:
- La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH). Es diagnostica entre els 2 i els 6 anys, sol ser una vasculitis menys greu i es caracteritza per una erupció purpúrica a la pell (exantema purpúric).
- La malaltia de Kawasaki (MK). Es pot diagnosticar en nadons de 6 mesos i en nens de fins a 4 anys, i sol ser més greu. És la causa més comuna de cardiopatia adquirida en la infància: en les artèries coronàries es formen aneurismes o dilatacions, que poden anar acompanyades de trombosis i isquèmia que porten a la mort. També poden sofrir un infart agut de miocardi encara que, per fortuna, en són molt pocs els casos. Inicialment, es pensava que la malaltia de Kawasaki era més freqüent en nens de països asiàtics (el seu nom deriva del metge japonès que la va descriure). Tot i això, fa poc s’ha constatat que, malgrat que és rara, també es dóna en altres països. Als EUA, per exemple, s’estima que hi ha més de 4.000 casos nous per any. A més, l’Hospital Universitari Severo Ochoa (HUSO) de Madrid va registrar 42 nens ingressats per la MK entre el 1988 i el 2013.
Algunes vasculitis produeixen símptomes genèrics, com ara febre o pèrdua de pes per la falta de gana, que de vegades dificulta el diagnòstic. Així i tot, hi ha alguns senyals que poden posar sobre la pista d’una MK:
- Pèrdua de força en les extremitats, a causa de la falta de reg sanguini.
- Febre de més de 39 graus que persisteix més de cinc dies, sense que tingui una causa d’origen infecciós i que no respongui a un antibiòtic.
- Tenir els llavis clivellats i molt vermells.
- Desenvolupar edemes a les mans (els dits com si fossin guants) i peus (com si fossin botes).
Els especialistes en el tractament de les vasculitis són els reumatòlegs. Encara que erròniament s’associï la reumatologia amb l’envelliment ossi, també s’encarreguen del tractament de les malalties autoimmunitàries. A Espanya, no hi ha reumatòlegs pediatres (a diferència dels EUA), i aquestes dues especialitats treballen conjuntament per tractar aquestes malalties.
En els dos tipus de vasculitis, el tractament contempla la fase aguda (mesures de suport i el tractament simptomàtic) i la prevenció i el tractament de les complicacions específiques per a cadascuna, com és el risc de dany renal descrit en alguns pacients amb PSH i nefritis, i el risc de desenvolupar aneurismes coronaris en la MK.
No ens hem d’alarmar, cal visitar el pediatre perquè avaluï un possible senyal d’alarma de vasculitis que derivarà els casos sospitosos a l’hospital.
- Davant lesions en la pell de les cames, amb artritis o de dolor abdominal agut, cal visitar el pediatre al més aviat possible.
- Qualsevol nen que hagi sofert PSH ha de ser objecte d’un seguiment de sis a dotze mesos més tard de la malaltia. No s’han de saltar els controls.
- Les dones que en la infància van tenir PSH han de vigilar més la seva tensió durant l’embaràs, ja que tenen més risc d’hipertensió i preeclàmpsia.
- Complir de forma estricta el seguiment cardiològic de la malaltia.
- Si el menor té aquesta malaltia i necessita un ingrés, se li aplicarà un tractament amb immunoglobulines i aspirina. Si persisteix la febre després de la injecció, se li recomanarà tractament amb corticosteroides.
- En presència d’aneurismes en les artèries, el petit pot necessitar tractament prolongat amb aspirina i anticoagulants, per la qual cosa no ha de fer mai esport de contacte (ni boxa, ni futbol o bàsquet, entre d’altres).
FONT: Paz Collado, reumatòloga de l’Hospital Universitari Severo Ochoa de Madrid i professora d’Immunologia i Reumatologia de la Facultat de Medicina de la Universitat Alfonso X El Sabio.